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BSE

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Descrizione generale

Sigla di Bovine Spongiforme Encephalopoty (encefalopatia spongiforme bovina), detta anche malattia della mucca pazza. Tale patologia deve il suo nome alla degenerazione spugnosa del sistema nervoso centrale che si manifesta nello stadio finale della malattia nei bovini che ne sono colpiti. Può essere trasmessa agli esseri umani provocando, dopo un periodo di incubazione di uno o più anni, una nuova variante della sindrome di Creutzfeld-Jakob, che comporta una demenza progressiva e la morte. A provocarla sono i prioni, alcune proteine patologiche, che si diversificano da quelle normalmente presenti nell'organismo nel modo in cui la loro catena di aminoacidi viene avvolta. La BSE è stata responsabile di una vera e propria epidemia tra i bovini. In tutto il mondo si sono riscontrati fino al 31 gennaio 2001 182.507 casi di malattia. La probabilità che i prioni patologici passino dalla specie bovina a quella umana infatti esiste, ma è alquanto bassa. Gli 87 casi di variante umana della malattia su 179.000 bovini sicuramente affetti da BSE nel Regno Unito dimostrano che ciò è possibile. Si sa inoltre che la moltiplicazione del prione infettivo è lenta, dell'ordine di anni. Al momento non si dispone di metodi in grado di evidenziare la malattia nel sangue o in altri liquidi organici accessibili. Una diagnosi certa è possibile solo mediante autopsia. L'ingestione è la via attraverso la quale si sono infettati i bovini ammalati, tutti nutriti con mangimi addizionati da farine animali per aumentare la produttività. In queste ultime erano senz'altro contenuti resti infettati da prioni, che resistono anche ai trattamenti più drastici; l'alta temperatura e l'acidità dello stomaco non sono infatti sufficienti a distruggerli. Oltre all'ingestione, possono esistere anche altre vie di trasmissione. Negli Stati Uniti, per esempio, non si accettano più donazioni di sangue da cittadini provenienti da Paesi europei.

Test diagnostici

In tutta l'Europa i bovini di età superiore a 30 anni devono essere sottoposti ai test rapidi per la BSE che si possono eseguire solo su animali macellati e che sono in grado di evidenziare la malattia non più di sei mesi prima della comparsa dei sintomi. Sono quindi eseguiti post mortem su campioni di tronco encefalico e forniscono l'esito dopo 36-48 ore. Tre sono i test per il momento previsti dalla normativa europea: Prionics Check, che identifica mediante anticorpi monoclonali frammenti della proteina prionica resistenti alla proteasi K, un enzima che demolisce completamente il prione normale ma non la sua forma patologica per via della diversa conformazione spaziale delle due molecole, dovuta a un diverso ripiegamento della catena di aminoacidi che le compone; Enfer, un test che utilizza anticorpi policlonali; e un immunodosaggio “a sandwich” per la proteina prionica eseguito dopo un processo di denaturazione e di concentrazione. Questi test rapidi, basandosi sulla ricerca della proteina e non sulle lesioni tipiche della malattia, hanno una sensibilità superiore all'esame istologico e consentono di identificare la patologia prima della comparsa dei sintomi. Un terzo metodo più sensibile che, in teoria permetterà di identificare quantità anche minime di prioni, è quello studiato da Manfred Eigen, direttore emerito della sezione di cinetica biochimica al Max-Planck-Institut fur Biophysikalische Chemie di Gottinga, e dai suoi collaboratori. Si tratta della tecnica FCS (Fluorescence Correlation Spectroscopy) che capovolge il principio della spettroscopia a fluorescenza classica. In altre parole le molecole di cui si deve accertare la presenza vengono marcate con un colorante che, quando viene illuminato, emette una luce fluorescente di una lunghezza d'onda caratteristica. Un altro metodo di diagnostica molecolare, messo a punto dal gruppo di lavoro di Hans Kretzschmar alla Clinica universitaria di Gottinga, è la spettrometria a fluorescenza con correlazioni incrociate detto SIFT (Scanning for Intensely Fluorescent Targets). La sua sensibilità supera di 10-100 volte quella dei metodi classici per la diagnosi di BSE, consente di scoprire la malattia con qualche mese di anticipo e lo si può teoricamente eseguire sui pazienti e animali vivi in quanto valuta la presenza di prioni nel liquido cerebrospinale dei soggetti infetti. Il prelievo del liquor resta tuttavia un procedimento complicato, che può richiedere l'uso dell'anestesia.

I provvedimenti contro l'epidemia

Nel 1996 la comunità internazionale è stata messa in allarme per la possibile trasmissione della BSE dai bovini all'uomo, attraverso l'assunzione di carne di animali malati. Nel 2000, a causa della diffusione della malattia nei bovini di molti Paesi d'Europa, sono state adottate misure restrittive a livello comunitario tese a scongiurare il diffondersi dell'epidemia, con il controllo della circolazione degli animali macellati provenienti dagli Stati dove più alto era il livello di allarme. L'Italia non è stata esente da tale contaminazione, tanto che con il decreto legge 11 gennaio 2001, n. 1, è stato disposto, tra l'altro, lo smaltimento differenziato a mezzo inceneritore per le parti cosiddette “a rischio” (cranio, midollo spinale, colonna vertebrale ecc.) ed è stato istituito un Consorzio obbligatorio nazionale per la raccolta e lo smaltimento dei residui da lavorazione degli esercizi commerciali al dettaglio operanti nel settore della vendita di carni; infine, la commercializzazione della “fiorentina” è stata vietata dal Ministero della Sanità con un decreto del 31 marzo 2001. Il notevole allarme sociale creato dal diffondersi delle notizie relative all'epidemia di BSE ha avuto come conseguenza naturale il calo delle vendite di carne bovina e l'aumento del consumo di carni alternative (carni suine ed equine e carni bianche).

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