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idrocèfalo

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Medicina

sm. [sec. XVII; dal greco hydroképhalon (páthos), (malattia caratterizzata da) acqua nella testa]. Presenza nell'interno della scatola cranica di un versamento liquido che, per la sua pressione, tende a produrre (e produce abitualmente nella prima infanzia nel bambino) la dilatazione della teca cranica. Secondo la sede primitiva del versamento si distinguono idrocefali interni, o ventricolari(idrocefalo fetale patologico, idrocefalo acerbo della prima età, idrocefalo acquisito), nei quali il liquido è accumulato nelle cavità ventricolari, e idrocefali esterni, o meningei, nei quali la raccolta sierosa è situata fra la faccia esterna dell'aracnoide e la faccia interna della dura madre. L'idrocefalo può essere occlusivo (non comunicante) se non vi è comunicazione tra gli spazi subaracnoidei, come per un'ostruzione del foro di Monro o dell'acquedotto di Silvio o dei forami di Magendie e di Luschka; comunicante se il liquor passa nelle cisterne della base, ma non può passare negli altri spazi subaracnoidei, come per aderenze post-meningitiche o post-emorragia subaracnoidea. L'idrocefalo fetale patologico è caratterizzato da dilatazione delle cavità ventricolari, con assottigliamento delle pareti, le quali, unitamente ai plessi corioidei, recano spesso i segni recenti o pregressi di lesioni flogistiche; l'aumento di volume del capo può apparire fin dalla nascita oppure qualche giorno o mese dopo. Obiettivamente si ha aumento della circonferenza cranica, prominenza delle bozze frontali, scomparsa dei rilievi orbitali; occhi con aspetto en coucher de soleil; sono particolarmente evidenti le vene epicraniche. Lo sviluppo somatico e psichico può essere ritardato. È necessario l'intervento chirurgico altrimenti il bambino va incontro a spasticità, frenastesia, epilessia e quindi, morte. Il decorso può essere progressivo (idrocefalo cronico) o con ricorrenti acutizzazioni. L'idrocefalo acuto della prima età rappresenta la conseguenza di un processo tossico o infettivo, localizzato nei ventricoli cerebrali, da infezioni gastrointestinali, pertosse, influenza, polmonite, otomastoidite, ecc.; preceduto da agitazione, insonnia, vomito, stipsi, febbre, si manifesta con crisi epilettiche, strabismo, rigidità generale, tremori e successivamente con i caratteri dell'idrocefalo già descritti. Talvolta l'idrocefalo si cronicizza, determinando gravissime menomazioni organiche e psichiche. L'idrocefalo acquisito o meningite sierosa di Quincke (o pseudotumore cerebrale di Nonne) è una forma di meningite sierosa caratterizzata dall'instaurarsi più o meno precoce dell'idrocefalo. Si distinguono forme a inizio acuto, che colpiscono soggetti giovani, e forme a inizio lento e decorso cronico, più frequenti in età meno giovanili; le prime s'instaurano rapidamente, ma in modo subdolo con o senza febbre, con cefalea, rigidità della nuca, opistotono, iperestesie e parestesie, convulsioni, paresi, vomito, disturbi pupillari, ambliopia per nevrite ottica. La malattia può assumere un decorso cronico per mesi e terminare con la guarigione o con la morte. Le seconde hanno un decorso molto simile a quello dei tumori cerebrali e spesso anche sintomi di localizzazione simili a quelli della sindrome cerebellare; la durata della malattia varia da settimane ad anni. La prognosi è sempre grave. L'idrocefalo sintomatico dei tumori cerebrali si instaura per diverse cause: stasi linfatica per occlusione da compressione del foro di Magendie o dell'acquedotto di Silvio; stasi venosa per compressione delle vene di Galeno; stasi venosa generale dell'encefalo per aumento della pressione endocranica, che sembra in grado di produrre l'obliterazione delle vene e non delle arterie; irritazione ependimale da parte di sostanze tossiche secrete dai tumori. La malattia si manifesta con i sintomi di aumentata pressione endocranica, sovrapposti a quelli dovuti alla localizzazione tumorale. La diagnosi si basa su esami neuroradiologici come la tomografia computerizzata, la risonanza magnetica e la cisterno-ventricolografia. È importante effettuare il monitoraggio della pressione liquorale. La terapia è chirurgica con l'inserimento di un catetere che trasporta il liquor a monte dell'ostacolo in un'area dove possa essere riassorbito: atrio cardiaco destro o, più comunemente, la cavità peritoneale. Nei bambini l'intervento deve essere ripetuto per sostituire il catetere e adattarlo alla crescita somatica. Nella fase acuta sono utilizzati anche farmaci che diminuiscono la pressione endocranica come glicerolo e acetazolamide e possono essere effettuate ripetute punture lombari per drenare il liquor in eccesso.Un discorso a parte merita il cosiddetto idrocefalo normoteso, una dilatazione dei ventricoli con pressione ventricolare normale. Tale alterazione produce demenza, disturbi dell'andatura e incontinenza urinaria. È una rara causa di decadimento cognitivo nell'anziano e può essere provocato da una precedente infiammazione della superficie del cervello, per esempio per emorragia subaracnoidea o meningite, che provoca la cicatrizzazione dei cosiddetti villi aracnoidei, strutture deputate al riassorbimento del liquor. La diagnosi viene fatta con la TC o la risonanza magnetica: i ventricoli appaiono dilatati ma non c'è aumento della pressione endocranica. Il posizionamento di un catetere di derivazione può migliorare la situazione, ma il recupero dipende dalla durata della malattia prima della diagnosi.

Veterinaria

Idrocefalo cronico del cavallo, malattia cronica caratterizzata da una raccolta eccessiva di liquido encefalo-rachidiano in ventricoli del cervello. Può essere congenita o acquisita ed è la causa del capostorno (immobilità) del cavallo. La malattia congenita se colpisce i neonati normalmente ne determina la morte. L'idrocefalo acquisito si manifesta negli animali adulti ed è la causa costante del balordone del cavallo (sindrome psichica). Secondo alcuni studiosi la patogenesi di tale affezione sarebbe imputabile all'aumento della pressione sanguigna intracranica. Tale aumento si riscontra soprattutto negli animali da tiro, adibiti al trasporto di forti carichi, a causa dell'impedimento meccanico della collana al regolare deflusso del sangue con conseguente diminuito deflusso del liquido cerebro-spinale che ristagna nei ventricoli e ne determina la dilatazione. La malattia ha un decorso molto lento con un aggravamento progressivo. Per quanto non sia possibile la completa guarigione, con opportuni trattamenti si riesce a ritardare l'evoluzione del male.