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agammaglobulinemìa

alterazione del sistema immunologico caratterizzata da deficit quantitativo e funzionale delle immunoglobuline (anticorpi). Ne esistono forme complete, con carenza di tutte le classi di anticorpi, e forme incomplete (disgammaglobulinemie), con insufficienza selettiva di una o di alcune classi o sottoclassi di anticorpi. Secondo la nomenclatura dell'Organizzazione Mondiale della Sanità, si parla di agammaglobulinemìa quando la concentrazione plasmatica di immunoglobuline è minore di 100 mg per 100 millilitri. La forma più diffusa è la carenza selettiva di IgA. Il deficit di questi anticorpi "secretori" (così definiti perché prodotti e secreti a livello delle mucose digestive e respiratorie, dove svolgono la loro azione di protezione contro agenti estranei) espone il soggetto a infezioni ripetute, soprattutto infezioni batteriche delle vie respiratorie superiori, parassitosi intestinali, riniti allergiche, asma bronchiale. La prognosi è buona. La terapia si limita al trattamento più opportuno delle manifestazioni conseguenti alla agammaglobulinemìa al momento della loro comparsa. In altre forme più gravi di agammaglobulinemìa (per esempio, la malattia di Bruton) è necessaria la somministrazione periodica per via endovenosa di immunoglobuline.

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