metaemoglobinemìa o metemoglobinemìa

sf. [da metaemoglobina+-emia]. Accumulo di metaemoglobina nel sangue causato, nelle forme endogene, da malattie congenite ereditarie nelle quali il paziente produce una variante anormale dell'emoglobina, particolarmente incline ad andare incontro ai fenomeni ossidativi (sono note almeno 350 diverse emoglobine patologiche). In altri casi la malattia è dovuta alla carenza o assenza ereditaria di enzimi eritrocitari necessari per il ripristino dell'emoglobina. Talora la metaemoglobinemia è un aspetto collaterale delle malattie emolitiche, nelle quali la distruzione dei globuli rossi e la dissoluzione dell'emoglobina nel plasma annullano la disponibilità di fattori eritrocitari indispensabili per mantenere l'emoglobina nella forma ridotta. Le forme più comuni di metaemoglobinemia sono tuttavia di origine tossica. Infatti, numerosi composti chimici naturali o di sintesi hanno la capacità di formare metaemoglobinemia, una volta penetrati nei globuli rossi. Tra essi vi sono composti di largo interesse industriale quali intermedi o prodotti di partenza nella sintesi dei coloranti, degli insetticidi, dei medicamenti, ecc.: chinoni, chinonimmine, amino-fenoli, derivati della fenilidrazina, nitriti, nitroderivati organici, ammine aromatiche ed eterocicliche, azocomposti, derivati dell'indolo. Potente effetto metaemoglobinizzante hanno pure i clorati che sono presenti nei fiammiferi, negli erbicidi, e che si formano per ossidazione degli ipocloriti. Sono descritte metaemoglobinemie tossiche di origine alimentare provocate dal nitrito di sodio usato per mantenere inalterato il colore della carne oppure per rallentare e mascherare la decomposizione del pesce. Le metaemoglobinemie inferiori al 25-30% sono praticamente asintomatiche e, qualora l'esposizione al tossico venga interrotta, permettono una rapida riattivazione del pigmento respiratorio. Nei casi più gravi (più del 50-55%) compaiono i sintomi tipici delle anossie anemiche: cianosi della cute e delle mucose, dispnea, debolezza, vertigini, perdita della coscienza, disturbi cardiaci e renali. Molto spesso il quadro è complicato dalle alterazioni dirette provocate dal tossico a carico dei vari organi e apparati. Il trattamento di queste forme si basa sull'ossigenoterapia, su trasfusioni di sangue e sull'impiego del blu di metilene che attiva i meccanismi enzimatici di ripristino dell'emoglobina.

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