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leucemìe acute

leucemie caratterizzate dalla proliferazione di elementi cellulari immaturi della serie mieloide (granulociti e monociti; ma rientrano in questo gruppo anche le leucemie in cui c'è interessamento anche della serie eritroide) o di quella linfoide (linfociti). La leucemia insorge in seguito alla trasformazione maligna di un singolo progenitore emopoietico, seguita dalla replicazione cellulare e dalla espansione del clone trasformato. L'elemento scatenante la trasformazione non è ben conosciuto; un ruolo importante pare svolto dagli oncogeni. Per quanto riguarda la leucemia acuta mieloide, talora essa segue a una sindrome preleucemica o a una mielodisplasia.
Fisiopatologia
La caratteristica fondamentale della cellula leucemica, rispetto alla corrispondente cellula normale, appare l'esaltata capacità proliferativa associata a una incapacità a maturare negli elementi cellulari adulti. L'accumulo nei tessuti ematopoietici di queste cellule indifferenziate (blasti) determina una inibizione dei processi che portano alla sintesi delle cellule normali del sangue (globuli rossi, globuli bianchi, piastrine). Le cellule leucemiche proliferano inizialmente nel midollo osseo, passano successivamente nel circolo vascolare per depositarsi a livello di vari tessuti e organi: linfonodi, fegato, milza, cute, visceri, sistema nervoso centrale.
Clinica
Nella maggior parte dei casi la malattia ha un inizio graduale, dominano i disturbi legati alla diminuita produzione delle cellule normali del sangue: anemia, infezioni, emorragie. Le infezioni costituiscono una delle complicazioni più temibili e sono direttamente correlate alla diminuzione del numero di granulociti normali che svolgono compiti di difesa immunitaria. Comuni sedi di infezione in corso di leucemìe acute sono: la pelle, le gengive, i polmoni (tipica la polmonite da Pneumocystis carinii dei soggetti immunocompromessi), le vie urinarie. Le emorragie appaiono direttamente correlate alla diminuita quantità di piastrine, eventualità che diventa particolarmente comune per valori di piastrine sotto le 20000 per ml. L'infiltrazione di organi quali il fegato e la milza ne può determinare un ingrandimento. L'ingrandimento delle ghiandole linfatiche appare più comune nelle forme linfoidi; in queste forme è abbastanza frequente anche l'interessamento del sistema nervoso centrale, con invasione delle meningi e del parenchima nervoso. Le leucemìe acute mieloidi sulla base dei differenti aspetti morfologici delle cellule blastiche vengono distinte in sette sottotipi (M1, M2, M3, M4, M5, M6, M7). Nell'ambito di questi sottotipi esistono lievi differenze nel decorso clinico e nelle modalità di esordio. Le leucemìe acute linfoidi, in relazione al loro aspetto morfologico, sono distinte in tre sottotipi (L1, L2, L3). La caratterizzazione immunologica e genetica ha permesso di stabilire che, nella maggioranza dei casi, la malattia coinvolge una popolazione di cellule progenitrici dei linfociti B.
Diagnosi
L'esame emocromocitometrico è fondamentale per la diagnosi: anemia, piastrinopenia e leucocitosi (più raramente leucopenia, in questo caso tipicamente neutrofila) sono i riscontri più probabili. Accanto a un check-up ematochimico generale, occorre procedere allo striscio di sangue periferico, che può già rivelare la presenza dei blasti in circolo, e alla biopsia del midollo osseo: l'esame morfologico permette di osservarne l'infiltrazione da parte dei blasti leucemici. È poi possibile eseguire esami sierologici e l'analisi del cariotipo, che può mostrare l'eventuale presenza di anomalie cromosomiche. Anche la citocentrifugazione del liquor rivela la presenza dei blasti leucemici. Le indagini possono essere completate con tutti gli esami strumentali utili alla valutazione del grado di compromissione sistemica (ecografia, TAC, scintigrafia ecc.).
Terapia
La leucemìa acuta, sia mieloide che linfoide, qualora non venga curata, è una malattia sempre mortale. La prognosi della malattia è invece modificata dalle moderne strategie terapeutiche, grazie alle quali si riescono a ottenere, in una percentuale discreta di pazienti, remissioni della malattia per periodi spesso prolungati. Il primo passo è costituito dalla polichemioterapia, che è spesso in grado di indurre la remissione. In particolare nelle leucemìe acute linfoidi dei bambini, i risultati appaiono particolarmente incoraggianti; con gli attuali schemi di terapia più del 50% dei bambini malati ha la probabilità di guarire definitivamente. Nelle leucemìe acute mieloidi la percentuale di remissione è molto elevata; purtroppo anche il numero delle ricadute è elevato, per cui la percentuale di guarigione è ancora bassa. Al fine di migliorare i risultati, negli ultimi anni si è ricorsi al trapianto di midollo osseo. Il trapianto da donatore compatibile è apparso efficace sia nelle forme mieloidi sia in quelle linfoidi; i risultati migliori sono stati ottenuti nei soggetti giovani e nei bambini. Accanto alla polichemioterapia e al trapianto di midollo osseo, altre armi sono al vaglio per combattere le leucemìe acute: tra queste, l'immunoterapia a base di anticorpi monoclonali diretti contro i blasti leucemici, l'uso di interleuchina-2 come attivante dell'azione delle cellule natural-killer e l'utilizzo dei fattori di crescita. È allo studio anche una sorta di vaccino diretto contro gli oncogeni coinvolti nella genesi tumorale. Oltre alla terapia specifica nel trattamento delle leucemìe acute assumono un ruolo fondamentale i provvedimenti di supporto: le trasfusioni di globuli rossi, di piastrine, così come la prevenzione o la cura delle infezioni.

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