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mucoviscidòsi

sf. [muco+viscido+ -osi]. Grave malattia genetica, detta anche fibrosi cistica, caratterizzata da insufficienza digestiva del pancreas, polmoniti recidivanti difficilmente curabili e responsabili ancora oggi di gravi invalidità, alterazione della composizione del sudore. Il comune denominatore di queste espressioni cliniche è rappresentato da un'alterazione primaria della composizione delle secrezioni esterne di alcune ghiandole (sudore, succo pancreatico, muco bronchiale). Il sudore contiene una elevatissima percentuale di sodio e cloro; il succo pancreatico, essendo denso e viscoso, provoca l'ostruzione dei dotti ghiandolari, cui consegue un'insufficienza funzionale responsabile di maldigestione degli alimenti e dell'eliminazione con le feci di proteine e grassi; infine, le secrezioni bronchiali, anch'esse molto dense, ristagnano creando un facile terreno per lo sviluppo di infezioni il cui esito è spesso un'insufficienza respiratoria con dispnea. La malattia compare alla nascita (uno dei sintomi di esordio è l'ostruzione intestinale provocata dal meconio) o anche nei primi anni di vita e influenza negativamente l'accrescimento corporeo per la difficoltà di mantenere un sufficiente livello nutrizionale. La diagnosi della mucoviscidosi è confermata dalla positività del test del sudore, che evidenzia l'alta concentrazione elettrolitica. Un trattamento risolutivo di questa malattia ancora non è noto, tuttavia le cure sintomatiche (profilassi e cura delle infezioni respiratorie, somministrazione di estratti pancreatici, dieta ipercalorica) sono attualmente in grado di garantire ai malati una buona aspettativa di vita.